Nytt er det at revmatologisk poliklinikk,  hos pasienter med mild Sjøgren uten indre organaffeksjon,  avslutter de faste kontrollene ved revmatologisk poliklinikk. Poliklinikken vil fortsette med kontroller hos pasienter med alvorlig sykdom og immunmodulerende behandling. Pasienter uten organaffeksjon og uten spesifikke lymfom-risikofaktorer kan følges opp av fastlege.

 

BAKGRUNN

Sjögrens syndrom (SS) er en kronisk autoimmun inflammatorisk lidelse karakterisert av eksokrin dysfunksjon. SS forekommer i en primær form - og i en sekundær form, som tilleggsfenomen ved andre revmatiske tilstander.

SS medfører tørrhet (sicca) i øyne og munn. Fatigue og generelle smerter er svært vanlig. Den eksokrine funksjonen av bukspyttkjertel, galleveier, tarm- og urogenitale slimhinner kan affiseres. Enkelte pasienter kan ha symptomer fra ledd, muskler og nervesystemet. Sykdomsbildet er altså heterogent - fra milde sicca symptomer kombinert med tretthet - til alvorlige tilfeller med organaffeksjon og noe økt risiko for utvikling av lymfom.

Pasienter med systemiske manifestasjoner som artritt, nyresykdom, lungeaffeksjon, spyttkjertelhevelser, Raynaud, vaskulitt,

CNS-symptomer følges opp ved Revmatologisk avd. Denne pasientgruppen har høyere risiko for lymfomutvikling, som sees hos 5 % av SS -pasientene i løpet av sykdomsforløpet. Det er ukjent hvorvidt klinisk rutineundersøkelse, blodprøver eller anamnese mht

"B-symptomer" kan påvirke utfallet.

 

Risikofaktorer for lymfom :

• tilbakevendende eller permanent forstørrede store spyttkjertler
• lymfadenopati
• kryoglobulinemi
• splenomegali
• lave komplementverdier
• leukopeni
• hudvaskulitt eller palpabel purpura,
• M-komponent i serum eller urin
• perifer nevropati
• glomerulonefritt

 

ANSVAR

Sjögren syndrom diagnostiseres ved revmatolog. Pasienter uten organaffeksjon og uten spesifikke lymfom-risikofaktorer kan følges opp av fastlege. Pasient blir informert om dette ved Revma poliklinikk. Pasienten får informasjon om tilstanden i forbindelse med diagnosesetting på Revma avd. Generell informasjon om SS finnes også på Norsk Revmatikerforbund sin hjemmeside.

Immunsuppresjon ved Sjögrens syndrom anbefales kun ved ekstraglandulære manifestasjoner som artritt, organaffeksjon, vaskulitt etc. Disse pasientene følges opp ved Revma avd.

 

HENSIKT

Formålet med prosedyren er å sikre kunnskapsbasert og lik oppfølging av alle pasienter med Sjøgrens syndrom.

 

HANDLING

 

• Munntørrhet:

God munnhygiene!

Tannlegekontroll 1-2 ganger årlig. Tannpleier, tannlege eller ØNH-poliklinikk kan gi veiledning i munnstell og forebygging av karies. Folketrygdens stønad til dekning av utgifter til tannbehandling fra 2011:"Det ytes stønad til tannbehandling i de tilfeller der hyposalivasjon på grunn av legemiddelbruk eller sykdom har medført økt kariesaktivitet. Stønad ytes kun i de tilfeller der det foreligger dokumentasjon på hyposalivasjon over tid. Munnpleiesett kan fås kjøpt bl.a. på apotek.

Fluorpreparater, munnskyllemidler (anbef. uten alkohol) kan kjøpes på apotek.

Sukkerfri drikke/tyggegummi/drops/munngele/spray.

Obs candida-infeksjon ved munnsmerter. 

Pilocarpin (Salagen tbl.)  kan bedre spyttsekresjon, men har en del bivirkninger. Kan overveies ved svært uttalt sicca. NB! Det må søkes om registeringsfritak.

NB: Antikolinerge medikamenter kan forverre munn- og øyetørrhet, og en bør være oppmerksom på antihistaminer, diuretika og nevroleptika.

 

• Tørre øyne:

Fast oppfølging hos øyelege anbefales, særlig ved keratoconjunctivitis sicca.

Kunstig tårevæske anbefales, og kan foreskrives på blå resept ved pos. Schirmers test (utføres på Revma pol): For symptomlindring/forhindre korneale skader og infeksjoner. Obs mulige irritasjonsbivirkninger av tilsetningsstoffer i øyedråper; enkelte pasienter må skifte til enkeltdose-beholdere med tilsetningsfrie dråper.

Tørr luft, vind, støv og sigarettrøyk kan øke plagene fra tørre øyne. Innemiljøet til pasienten bør vurderes tilpasset om nødvendig/mulig.

Plugging av tårekanaler (v/øyelege): Forutsetter en viss restfunksjon i tårekjertlene, eller effekt av tåresubstitutter. Det settes inn silikonplugger som kan fjernes, eller irreversibel lukking av kanalene.

Cyklosporin øyedråper kan vurderes av øyelege.

 

• Siccasymptomer fra genitalia (kvinner):

Kan nødvendiggjøre lokalbehandling med østrogenvagitorie/krem.

Konf. evt Gynekolog. Ulike preparater kan kjøpes på apotek.

 

• Siccasymptomer fra hud:

Fuktighetskremer. Råd på apotek eller hudlege.

 

• Pasienter som ønsker graviditet: Skal følges opp ved Revmatologisk avd i forb. med svangerskapet; Fastlege kan i slike tilfeller sende en kort henvisning, og pas vil bli prioritert.

 

• Pasienten må selv kontakte fastlege dersom nye symptomer oppstår.

Ved behov for diskusjon med spesialist kan fastlege selvsagt kontakte revmatolog pr tlf.

 

Systemisk behandling ved organaffeksjon:

• Plaquenil tab: ved hud- og leddaffeksjon
• Prednisolon : evt ved artritt og forsøksvis ved systemisk organ affeksjon.
• DMARD (MabThera, MTX, CellCept, Imurel avhengig av type organaffeksjon)

 

 

OPPFØLGING/ KONTROLL RUTINER:

Avhenger av sykdomsaktivitet og grad av organaffeksjon.

 

Ved mild sykdom uten risikofaktorer (se over): Kontroll ved fastlege hvert 1.-2. år

• Klinisk undersøkelse: Munn, øyne, lymfeknutestasjoner, lunger, abdomen, ledd, hud. Blodtrykk-mål.
• Anamnese: Obs feber, vekttap, nattesvette
• Lab: SR, CRP, Hb, leukocytter med diff, trombocytter, kreatinin, ALAT, LD,

U-stix, C3, C4 , IgG, IgA, IgM

 

Ved mild-moderat sykdom : Kontroll på revmatologisk poliklinikk hvert 2. år

 

Ved høy sykdomsaktivitet: Kontroll vurderes individuelt

 

Pas. info om å kontakte Revma pol dersom nye symptomer tydende på øket sykdomsaktivitet oppstår.

 

Pasienter som ønsker graviditet skal følges opp av overlege/ Enhet for risikosvangerskap. Se egen prosedyre. 

 

Ved hver kontroll:

• ”Revma kontroll”-labprofil, U-stix
• evt IgG-A-M, C3, C4, U-alb/kreat-ratio
• Ved mistanke om organaffeksjon: Organspesifikke undersøkelser, ANA

 

Viktige diff.diagnoser ved sicca symptomer: IgG4-relatert sykdom, sarcoidose

 

Lenker:

• EULAR’s webside: http://emeunet.eular.org/links.cfm?catID=57

 

• Classification criteria for Sjögren‘s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group Consensus report, Vitali, Bombardieri et al and the European Study Group on Classification Criteria for Sjögren‘s Syndrome, Ann Rheum Dis 2002;61:554-558

 

• American College of Rheumatology classification criteria for Sjögren‘s syndrome: A data-driven, expert consensus approach in the Sjögren‘s International Collaborative Clinical Alliance Cohort, Shiboski et al and Sjögren‘s International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) Research Groups (2012 Arthritis Care Res, 64: 475–487.

 

• Fagrådets innstilling om Sjøgrens syndrom 2011, Norsk Revmatologisk Forenings hjemmeside

 

• ESSDAI (EULAR Sjøgren syndrome disease activity index)
• ESSPRI (EULAR Sjögren‘s Syndrome Patient Reported Index)